쌍태아간 수혈증후군 ( twin to twin transfusion )

쌍태아간 수혈 증후군은 영어로는 twin-twin transfusion syndrome ( TTTS ) 라고 하고 일란성 쌍둥이 - 정확히는

아기집이 하나인 쌍둥이- 에서만 발생 됩니다. 

 

 

 

 

                                         --> 일란성인데 크기가 차이가 난다.

 

이 증후군은 쌍둥이 중 한 명이 다른 한명에게 연결된 혈관을 통해 자기가 가진 피를 전달 되는 병입니다. 이런 현상이 발생하려면 쌍둥이들끼리 연결이 되는 혈관이 있어야 되는 것이므로 당연하게도 일란성 쌍둥이인 경우에만 발생합니다.

 

물론 일란성 쌍둥이가 다 해당되는 것은 아니고 처음에 초음파를 보았을 때 애기집이 하나인 쌍둥이 앞에서 설명드렸던 융모막이 하나인 쌍둥이의 경우에만 해당됩니다. ( 그러나 실제 임상에서는 이런 쌍둥이를 모두다 일란성 명명 하니 그냥 일란성 쌍둥이로 알아 두셔도 별 문제는 없을 듯 싶습니다 )

 

보통 단일 융모막 쌍둥이 중 15-20% 정도에서 발생하며

 

1) 쌍둥이간 체중의 차이가 20% 이상인 경우

2) 혈색소의 차이가 5g/dL 이상 차이가 나는 경우

3) 쌍태아가 양수 과소증과 양수 과다증이 보이는 경우

 

로 보통은 진단을 합니다.

 

좀 재미있는 사실은 전체 쌍둥이 임신의 1% 밖에 되지 않고 정말 위험한 쌍둥이 임신인  단일 융모막 단일 양막 (그러니까 쌍둥이 사이에 아무런 막도 없는 서로 탯줄이 꼬일 수도 있는 쌍둥이)의 경우에는 6% 정도 발생한다고 합니다.

(실제로 이런 쌍둥이는 거의 없습니다. 저도 딱 한번 보았는데 이런 경우 약 28 주 때 부터 병원에 입원하여 매일 태동 검사를 하면서 태아의 탯줄이 서로 꼬이는 지 확인을 해야 합니다 )

 

아무튼 피를 주는 녀석은 빈혈에 걸릴 것이고 반면에 피를 받게 되는 녀석은 너무 피가 많아져서 몸이 붓거나 혈액의 점도가 높아져서 혈액 순환이 안 되어 좋지 않게 됩니다.

 

 

 

                                                             

 

     

 

 

                                       -> 아래 쪽 화살표가 있는 혈관으로 피가 교류

 

피의 농도 ( 정확하게는 혈색소의 농도 ) 가 높아지게 되니 피가 잘 안 돌게 되고 막히게 되는 데 이것이 운이 없게 뇌에 영향을 미치게 되면 아기가 결국 대뇌에 이상 소견을 보이게 되어 뇌성 마비 같은 신생아가 태어날 수 있는 위험이 있습니다.

 

혈액이 많은 혈액을 받는 태아의 경우 혈액량이 많아지면서 소변을 많이 보게 되어 양수의 양이 증가 되어 양수 과다증이 생기게 되고 반대로 혈액을 주는 태아의 경우는 양수 감소증이 생기게 됩니다.

 

일반적으로 쌍태아간 수혈 증후군은 빨리 생기면 생길 수로 더 위험하고 30주간 넘으면 발생률이 떨어집니다.

 

진단

 

쌍태아간 수혈 증후군의 진단은

 

1) 단일 융모막 ( 임신 초기에 초음파에서 애기 집이 하나인 경우 )

2) 같은 성별

3) 한 쪽 태아의 양수량 측정시 8 cm 이상 반면 작은 쪽 태아는 2 cm 이하의 양수 (20 주 이전)

    20 주 이후에는 10cm 이상을 양수 과다증이라고 합니다.

4) 쌍둥이간 탯줄의 직경 길이의 많은 차이

5) 피를 받는 쪽 큰 태아의 심장 이상 소견 ( 피가 많아지니 심장이 붓게 됩니다 )

6) 제대 동맥 ( 탯줄 동맥 )의 변화 혹은 이상 소견 ( 이건 좀 설명하기 어렵고 )

7) 둘 사이에 체중 차이가 많은 상태

 

이렇게 진단 내릴 수 있습니다.

 

일단 쌍태아간 수혈 증후군으로 진단이 내려지면 각각의 상황에 따라 단계 별로 나누어 볼 수 있는데

(Quintero stage)

 

단계 1: 양측 쌍둥이간 양수량이나 체중의 차이가 있지만 피를 주는 쌍둥이 - 더 작은 놈- 의 방광은 보이는 경우

         ( 이 경우에도 작은 아기의 양수량은 작고 큰 아기의 양수량은 많습니다. 2 cm 이하/ 8 cm 이상 )

 

단계 2: 양수량의 차이가 있으면서 피를 주는 쌍둥이의 방광이 보이지 않는 경우

         ( 이 경우 소변이 만들어지지 않는 다는 이야기 ) ; 혈관 흐름을 나타내는 도플러는 양측 다 정상

 

단계 3: 제대 혈관의 도플러 이상 소견

         ( 작은 아기의 탯줄의 도플러의 이완기 혈압이 없거나 역으로 보일 때/

         absent or reversed end diastolic velocity in the umblical artery)

 

단계 4: 둘중에 어느 쌍둥이라도 복수가 차거나 몸이 붓는 현상이 보일 때

 

단계 5: 쌍태아 중 한 명이 죽은 경우

 

 ; 물론 이 단계는 갑자기 나빠질 수도 있으며 반대로 좋아 질 수도 있다고 합니다. 1 단계 였는 데 좋아지는 경우도

  약 15% 쯤 된다고 합니다.

 

 

치료

 

태아가 문제가 있을 때 산과 영역에서 실제로 치료 할 수 있는 경우는 별로 없는 데 거의 유일하게 치료를 하고 있는 것이 바로 이 쌍태아간 수혈 증후군의 경우 입니다.

 

다만 Quintero stage 1 이지만 산모에게 특이한 증상이 없고 ( 대개는 양수가 많아서 숨이 차거나 진통이 생길 수 있습니다) 진통이 없으며 자궁 경부 길이가 25mm 이상이라면 1주일 마다 지켜 보면 됩니다.

 

1. 혈관 문합술

 

 쌍태아간 양측 혈관이 연결되어 이런 비극이 생기는 것이므로 이런 경우 복강경으로 자궁 속으로 들어가 레이저 소작을 통해 혈관을 끊어 줍니다. 실제로 이렇게 최근 효과를 보고 있습니다.

물론 수술로 인한 마취 합병증 및 감염 및 혈관 문합술 도중의 출혈로 인한 유산의 위험성은 감수해야 됩니다.

 

 

 

                                              

                                                      --> 연결된 부위를 레이저로 문합 시켜 막아버림

 

2. 연속적 양수 감소술

 

 옛날부터 사용되고 있는 방법으로 양수가 많은 쪽 태아의 양수를 양수 검사 할 때 처럼 빼주어 양수를 감소 시키는 것입니다. 수혈 태아 측의 양수를 제거하는 목적은 양수 과다로 인한 조산이나 유산을 방지하는 데 있습니다. 물론 이 경우도 감염의 위험은 있고 이것을 시행하는 시기는 양수가 너무 많아서 진통이 생길 위험이 있는 경우에 시행을 합니다.

 

3. 쌍태간 양막 절개술

 

 양막에 구멍을 냄으로서 양수의 양이 한 쪽으로 몰리는 것을 막는 것입니다.

 

 

* 사진은 구글에서 퍼왔으며 문제가 발생시 삭제 하겠습니다.