Congenial Cystic Adenomatoid Malformation (CCAM), 선천성 낭성샘모양 기형

Congenital Cystic Adenomatoid Malformation (CCAM)

 

예전에는 이렇게 불렀는 데 요즘은 CPAM (congenital pulmonary airway malformation) 이라고 부르네요 ( 그 사이 이름이 바뀐 듯 )

우리나라 말로 하면 선천성 낭성샘모양 기형 뭐 이 정도가 되겠네요. 뭐 우리 말 ( 사실은 한자 ) 이 더 어렵고 아마 이거 지금 저도 책을 찾아보고 알았는 데 암튼 한국말로 정확히 아는 산부인과 의사는 30%도 안 될 겁니다. 영어도 길어서 보통은 씨캠 이라고 읽습니다.

씨팜이든 씨캠이든 산모들이나 일반인들에게는 중요할 거 같지는 않습니다.

 

정확한 조직학적 정의는 아기의 기관지에 과오종이 생기는 건데 과오종 (hamartoma) 이란 원래 태아가 생성 될 때 어떤 부분은 간이 되고 어떤 부분은 폐가 되고 뭐 그러는 데 이게 고장이 나면 부분적으로 생기지 말아야 될 부분에 종양이 생깁니다.

 

그러니까 이 경우 폐에서 폐 기관지에서 생기지 않아야 될 조직들이 생기는 것입니다.

 

좀 다르기는 하지만 여자들 난소에 생기는 기형종 ( dermoid cyst ) 가 비슷하다고 할 수 있습니다.

 

기형종이 생긴 난소에는 머리카락, 뼈, 연골 지방 그런 것들이 다 들어 있습니다. 특히 난소는 여러 기관이 생겨야 되는 그런 세포니까 더 이런 것들이 잘 생긴다고 할 수 있습니다. 참고로 이 질환은 양성 종양 ( 다른 곳으로 전이가 안 되는 ) 입니다.

 

말이 좀 어려운 데 암튼 넘어가도록 합니다.

 

이 CCAM 은 보통 6000-8000 분만 당 1명 정도라고 알려져 있는 데 사실 옛날 초음파가 발달이 덜 했을 때는 잘 모를 수도 있었을 텐데 

최근 초음파가 대중화 되고 또 초음파가 발달하여 해상도가 증가되면서 비율이 더 높아졌습니다. 대부분의 병원에서는 일단 진단이 되면 MRI 를 찍어서 다시 한 번 확인합니다.

  

        --> 심장이 한 쪽으로 치우쳐져 있습니다.

 CCAM은 보통은 한 쪽 폐에만 생기지 양쪽 다 생기는 경우는 많지 않습니다.

 

이 글을 읽으시는 분 들 중 (성인들) 누군가는 이 병이 있을 수도 있습니다. 아주 적은 경우 증상이 전혀 없을 수도 있습니다.

 

아기의 초음파 적 소견으로는 폐의 해상도와는 다르게 폐에 경계가 명확한 혹이 보입니다. 여러가지 타입이 있는 데 보통  type 1,2,3 로 나눕니다. 뭐 이것 까지 아실 필요는 없고요.

 

제 경험에 의하면 임신 중반기에 하는 정밀 초음파에서 많이 발견되는 데 이 혹 때문에 심장이 약간 삐뚜르게 보입니다 ( axis deviation 이라고 합니다 ) 심장의 위치가 이상 한 것 보고서 아 뭔가 혹이 있구나 그래서 더 자세히 보고 진단을 하게 됩니다. 초음파 적으로는 태아의 흉곽내에 하얗게 고체 물질로 보이기도 하고 거멓게 보이기도 하고 암튼 정상적인 폐와는 달리 보입니다 )

 

물론 type 1의 경우 폐에 구멍이 숭숭 뚫려 보여 (5mm 이상의 낭종이 보입니다) 발견이 쉽습니다만 type 3 는 미세해서 자칫 폐의 실질 조직과 구분이 안 갈 수도 있습니다.

 

아무튼 이 폐가 아닌 조직들이 실질적인 폐의 조직을 누릅니다. 태아는 뱃속에서는 태반으로 부터 산소 공급을 받지만 태어나자 마자는 자기가 숨을 쉬어야 됩니다. 잘 아시다시피 뱃속의 태아의 폐는 양수로 가득차 있기 때문에 이것을 빼 줘야 되고 그래서 정상적으로는 애기가 울면서 보통 사람들에게서는 공기만 있는 폐와 기관지의 양수를 다 뱉어야 합니다. 그래서 태어나서 애가 울지 않으면 때려서라도 울려야 되는 이유입니ㅏ.

조금 전문적인 이야기인데 그래서 태어나자마자의 태아의 산소 포화도는 정상인 보다 낮습니다. 가끔씩 소아과 선생님들도 이것을 헷갈려 하는 데 잘 우는 데도 산소 포화도가 성인 처럼 안 나온 다고 당황하는 경우를 많이 봅니다.

 

그런데 이런 CCAM 이 있으면 아무래도 정상적인 폐 조직이 적고 또 폐가 잘 안 펴질 수가 있어서 그래서 좀 위험 할 수 있습니다.

 

그런데 CCAM 이 너무 진행되면 폐 수종을 비롯한 태아수종 ( hydrops,  물이 들어가서 붓는 다고 보시면 됩니다 ) 이 생기는 경우가 있는 데 이러면 태아의 예후가 좋지 않습니다.

 

태아의 예후를 예측 하는 데 이런 수종의 발견이 가장 중요합니다. 참고로 태아 수종은 발견이 그리 어렵지 않습니다.

                                                             --> 화살표 방향이 머리입니다. 배안에 까맣게 물이 찬 것을 볼 수 있습니다.

 

한 보고에 따르면 처음에 태아수종이 없었던 645명의 CCAM 환자 중 태아의 생존율이 95% 정도로 굉장히 높았고 이 중 30%는 저절로 없어졌다고 합니다. 5% 정도만이 태아수종이 생기면서 예후가 안 좋았다고 합니다 ( Carvoretto, 2008 ).

또 한가지 중요한 지표 중 하나는 CVR 이라는 것인데

CVR = (length * width * depth * 0.52)/ head circumference ( 머리둘레 )

그러니까 폐의 혹 크기를 구한 후 0.52를 곱한 후 머리 둘레 길이로 나누었을 때 1.6 이상이면 위험하다고 합니다.

( 이 경우 태아 수종으로 발전할 가능성이 높다고 합니다 )

 

제 경험에 의하면 저도 수련 병원에 있을 때 몇 번 보았는 데 다 예후가 좋았고 사실 실제적으로도 CCAM 자체는 산전에 진단 된 경우는 예후가 좋은 편입니다. 임신이 진행되면서 태아의 폐가 커지면서 잘 안 보이게 되는 경우도 많이 보았는 데 실제로 태어나서 보았더니 없어진 것은 아니고 상대적으로 작아져서 발견이 어려웠던 것이었습니다. 참고로 예후는 type보다도 주변의 장기를 얼마나 누르느냐에 따라 달라진다고 합니다 

(혹이 커서 심장이나 큰 혈관을 많이 누르면 이것들이 다른 장기의 작동에 방해가 되어 예후가 안 좋습니다 )

 

태아가 위에서 말 한데로 수종이 있으면 최근에는 산전 치료를 하는 데 스테로이드를 쓰기도 하지만 수술이나 시술을 하기도 합니다. 

스테로이드는 특히 위에서 언급한 CVR 이 1.6 이상이거나 태아 수종이 보일 때는 꼭 투입하는 것이 좋습니다.

(원래 태아 폐성숙을 위해서 예방적으로 스테로이드를 투입하는 경우도 있으니 이 병을 가진 산모들의 경우 위 상황이

아니더라도 투입하는 것이 해롭지는 않을 거 같습니다 )

참고로 태아는 뱃속에서 빨리 자라나기 때문에( 폐도 빨리 커지기 때문에 ) 2주에 한 번 씩은 꼭 초음파를 하는 것이 좋습니다.

CCAM 이 있다고 꼭 미리 분만해야 되지는 않고 만삭까지 기다리는 것이 추천됩니다.